– perte de neurones producteurs de dopamine (dans la substance noire) proche de celle vue dans la maladie de Parkinson + perte de neurones produisant l’acétylcholine proche de celle constatée dans la maladie d’Alzheimer avec développement d’inclusions cytoplasmiques de protéines alpha-synucléine dans tout le cerveau (corps de Lewy)
– atteinte des fonctions cognitives associée à une perte d’autonomie: apparition des troubles moteurs et cognitifs dans la même année, syndrome sous-cortico-frontal avec ralentissement intellectuel et atteinte des fonctions exécutives, pas de syndrome aphaso-apraxo-agnosique, troubles mnésiques avec un rappel libre altéré, mais amélioration à l’indiçage, troubles visuo-spatiaux majeurs
– fluctuation du fonctionnement cognitif (attention et vigilance) dans la journée
– ralentissement moteur, chutes répétées
– hallucinations essentiellement visuelles (retrouvées chez 75 % des patients): visions de personnes ou d’animaux, paramnésies reduplicatives, troubles de la perception (double vision) ou de l’interprétation
– syndrome extrapyramidal (parkinsonien)
– intolérance aux neuroleptiques et apparentés (antiémétiques): risque d’une forme de catatonie proche du syndrome malin des neuroleptiques
– lien décrit avec le gène PARK11
– risque augmenté par transmission de l’allèle E4 de l’apolipoprotéine E (APO E4)
